二零零七年四月三十日
激素缺乏与垂体肿瘤
文/金·m·诺顿
郑重声明
第19卷第9页
由于症状进展缓慢，垂体疾病常常被忽视。然而，密切关注垂体可以减轻多年的误诊。
一粒豌豆——相当于全身最重要的腺体之一的大小。脑下垂体位于大脑的底部，是身体的导体，向特定的腺体和器官发送信号，以控制血压、生长能力、新陈代谢和生育能力等功能。
作为“主腺”，脑下垂体对组成内分泌系统的器官的交流、控制和协调至关重要。根据激素基金会的说法，垂体与整个内分泌系统、神经系统、生殖系统、肾脏、肠道和肝脏协同工作，帮助维持和控制身体的能量水平、繁殖、生长和发育以及内部平衡(体内平衡)。
如果脑下垂体受损，它会影响身体的功能。激素缺乏最常见的原因是由创伤、感染、癌症和/或放射治疗引起的垂体内肿瘤。如果不治疗肿瘤(通常是这种情况，因为症状非常微妙)，脑下垂体就不能分泌所需数量的适当激素，或者根本就不能分泌。查尔斯顿南卡罗来纳医科大学的内分泌学家Jyotika Fernandes博士解释说，这可能会导致疲劳、无法繁殖、缺乏适当的性别特征、缺乏水平生长和无法茁壮成长。
“当脑下垂体不能产生一种激素，或者不能产生足够的激素时，患者就患有垂体功能减退症。如果腺体不能产生两种或两种以上的激素，则诊断为全垂体功能低下症(panpit)。
根据缺乏激素和功能下降背后的原因，有许多治疗方法来纠正这个问题。“如果患者患有无功能肿瘤，那么激素替代疗法(HRT)是治疗的选择。然而，如果是功能性肿瘤，并且患者有压力症状，则需要手术干预，然后进行放射治疗和HRT，”费尔南德斯说。她补充说，虽然放疗是脑垂体瘤的一个危险因素，但它是阻止肿瘤扩散的有效治疗方法。
“重要的是要记住，脑下垂体是人体的一个微妙的主控器，我们对它的了解并不全面，”费尔南德斯说。内分泌学家意识到，它产生的激素可能不是唯一的。对脑垂体肿瘤进行手术既繁琐又精细，应该留给最熟练的外科医生来做。需要进行常规重新评估，以确保患者接受正确剂量的缺失激素，并确定肿瘤可能引起的任何其他问题。”
脑下垂体
垂体分为前部和后部两部分。费尔南德斯说，大多数激素缺乏与脑垂体前叶有关，脑垂体对维持生命至关重要。垂体前叶产生的激素如下:
•促甲状腺激素(TSH)向甲状腺发出信号，使其产生控制身体新陈代谢的激素。促甲状腺激素影响身体每个器官的功能。
•生长激素(GH)负责垂直生长，以及调节身体的新陈代谢。在儿童中，生长激素替代疗法对于儿童达到一定的身高是必不可少的。在成年人中，生长激素在50岁左右自然下降，但如果患者经历极度疲劳和软组织生长缺乏，它可以被取代。
促肾上腺皮质激素(ACTH)是肾上腺的调节剂，控制皮质醇的释放，调节碳水化合物、脂肪、蛋白质的代谢和血压。没有肾上腺产生皮质醇，身体的器官会在压力事件后停止工作。为了替代激素，需要定期服用合成皮质醇或皮质类固醇。如果一个压力源被置于身体上，皮质醇可以被给予更大的剂量，以确保身体的器官继续发挥作用。
•黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)负责雌激素和睾丸激素的产生、精子的产生和卵子的成熟和释放。不孕症患者通常缺乏这些激素。
•黑色素细胞刺激激素(MSH)调节皮肤中黑色素的产生。过多的MSH会产生较深的色素沉着，而过少则会导致皮肤失去色素沉着。
•催乳素刺激母乳的产生，是母乳喂养期间正常产奶量所必需的。
垂体后腺控制的激素如下:
•催产素在分娩时刺激子宫收缩。如果子宫没有开始收缩，就会使用催产素，一种人工合成的催产素。催产素还控制母乳喂养时排出乳汁的能力。
•抗利尿激素(ADH)控制体内的水分调节，并引起肾脏将水重新吸收到血液中，从而减少尿量。利尿剂被给予抵消任何不平衡的ADH生产。
检测问题
在几乎所有的病例中，垂体瘤都是良性的。肿瘤的大小和被发现的时间决定了治疗方案和干预后的成功率。脑垂体瘤的常见症状包括头痛和视觉障碍，费尔南德斯说。“但是缺乏维生素d的症状进展缓慢，一旦症状出现，肿瘤通常会扩大，”她补充说。
患者描述其他症状并不罕见，如抑郁、情绪波动、记忆力减退、失眠、性功能障碍、饮食失调、嗜睡、肢体无力、月经不调、阳痿和毛发生长异常。根据垂体网络协会(PNA)，垂体紊乱的其他临床症状包括高血压、糖尿病和不孕症。
由于患者可能遇到的一系列问题，医生可能会将垂体排除为问题的根源，并在没有进一步调查其原因的情况下治疗个别症状。“(脑垂体疾病)的早期诊断通常反映了医生的高度怀疑。不幸的是，许多医生都被告知垂体疾病很罕见，所以它不在他们可能诊断的清单的前列，”PNA说。根据PNA的说法，在垂体疾病被忽视的情况下，患者因症状而接受治疗并最终死于心脏病或甲状腺疾病的情况并不罕见，这些疾病可能与垂体疾病有关。
如果患者出现头痛和视觉障碍，诊断的第一步是进行视力测试和脑部MRI。费尔南德斯解释说，视力测试将有助于确定肿瘤对视神经的任何压力，核磁共振成像将最终确定肿瘤。
一旦确定了肿瘤，下一步就是确定是否存在激素缺乏，如果是，有多少。虽然没有专门的血液检查来检测这种缺陷，但患者必须由内分泌学家照顾，最好是在有神经内分泌部门或垂体检测设备的医院，因为垂体血液检查很复杂，需要测量垂体激素水平的专业知识。应进行的试验有ACTH (Cortrosyn)刺激试验、双侧下岩窦ACTH取样、胰岛素耐量、生长激素刺激、促甲状腺激素释放激素刺激、促性腺激素释放激素刺激、口服葡萄糖耐量、生长激素释放激素/精氨酸储备试验。
治疗
根据核磁共振结果以及血液和刺激测试，内分泌学家可以决定最佳治疗方案。“如果患者有一个大肿瘤或引起压力症状，最好的方法是切除肿瘤。这取决于它的大小，以及它是否侵入了大脑的其他区域，这将决定它的成功，”费尔南德斯解释说。
转移到垂体以外的大肿瘤通常手术后成功率较低。费尔南德斯说，增大的肿瘤大小也有15%到20%的复发率。
如果手术或药物治疗不能消除肿瘤，建议使用放射治疗来杀死任何残留的癌细胞并缩小肿瘤大小。费尔南德斯说，放射治疗有时用于补充手术，以消除手术中遗漏的任何癌细胞。
激素替代疗法
无论激素缺乏是由肿瘤、随后的手术和放疗还是其他相关原因引起的，HRT都可能是必需的。“根据缺乏的激素，HRT是必要的。但对于那些有尿路的病人来说，所有的激素都必须更换，”费尔南德斯解释说。
成年期发作的panpit患者的预期寿命与垂体功能正常的患者相当。然而，“由于婴儿期的早期误诊，患有罕见的先天性大小便的患者可能没有很好的结果，”里诺内华达州生殖医学中心的生殖内分泌学家Scott J. Whitten医学博士解释说。
激素缺乏与不孕症
随着妇产科医生越来越多地意识到垂体对生育的影响，不孕症治疗和诊所越来越受欢迎。在脑下垂体中不仅存在着青春期的机制和区分性特征，而且还有生殖能力。当怀疑是垂体的原因时，男性和女性的不孕症通常都要去看生殖内分泌学家。在评估了与生育能力相关的激素水平- fsh和lh -后，生殖内分泌学家可以补充减少的激素以提高生育能力。
“患有全垂体功能减退症或垂体功能减退症的女性患者，其卵泡刺激素和黄体生成素受到影响，卵巢通常正常，但脑垂体没有雌激素信号来发出排卵信号。通过替换FSH和/或LH，女性可以很容易地怀孕，”惠滕说。他补充说，通过激素替代疗法，合成激素会刺激卵巢，进而推动卵子生长到可以受精的地方。
惠滕说，如果卵子真的受精了，怀孕自然会产生人类绒毛膜促性腺激素(HCG)来维持怀孕，而不需要进一步的激素替代疗法。在女性体内替换FSH和LH的副作用包括导致多胎妊娠和卵巢过度刺激综合征的多卵。Whitten说，这两个问题都可以通过仔细监测来控制。
Whitten说，对于男性来说，缺乏黄体生成素会影响睾丸激素的产生，这并不一定会影响生育能力，但会改变第二性征。“如果患者患有先天性大小便，治疗方案将是替代睾丸激素。他说:“但是对于成年患者来说，最好的治疗方法是注射HCG，因为HCG会作用于分泌睾丸激素的间质细胞的受体。”
当精子产生受到质疑时，罪魁祸首可能是FSH缺乏。精液分析可以准确地识别缺乏症，并指导内分泌学家确定必须更换多少激素才能恢复正常水平。“需要三个月的激素替代疗法来产生精子，一旦达到这个水平，患者将继续接受激素替代疗法，同时试图怀孕，”惠滕说。
对男性的副作用仅限于替代过多的睾丸激素。“通过替换睾酮或黄体生成素，我们正在替换身体自然缺乏的东西。患者的性欲会增强，性欲也会增强。然而，过多的睾丸激素会导致胆固醇异常和雄激素过量，”他指出。
教育是关键
当面对一个有多种症状的病人时，知识渊博的医生应该怀疑脑垂体，以排除任何激素失衡。不幸的是，垂体是一个经常被忽视的腺体——在儿童中，激素缺乏可以被忽视，直到青春期。
Fernandes说，无论年龄大小，都应该评估脑下垂体是否有可能的创伤，以改善患者的生活质量，纠正任何可能影响身体功能的不平衡。虽然全科医生是一个很好的起点，但由于内分泌系统的复杂性，患者应该转介给内分泌学家。
在生育方面，患者通常没有意识到有问题，直到他们对无法怀孕感到沮丧。Whitten说:“无论患者是成年性的大小便，青春期诱发的垂体疾病，还是先天性的大小便，这些患者都有非常现实的机会通过激素替代疗法实现怀孕。”他补充说，最关键的一步是去看生殖内分泌学家，评估脑下垂体并替换适当的激素。
- Kim M. Norton是新泽西州的自由撰稿人，专门从事各种贸易和消费者出版物的医疗保健相关主题。
Endocrine-related器官
我们体内的一些不属于内分泌系统的器官一起工作来补充它。这些器官协助内分泌系统产生、储存和向血液中释放激素，以帮助维持健康的内分泌系统。
根据激素基金会的说法，以下器官对垂体和整个内分泌系统的功能至关重要:
皮肤，肝脏和肾脏
这三个器官一起合成1,25-二羟基维生素D，维生素D的活性形式，控制血液中钙和磷的水平。在皮肤中，经过改良的胆固醇(脂肪)分子通过太阳紫外线的化学变化转化为维生素D。在肝脏中，维生素D3被转化为25-羟基维生素D(钙化二醇)，然后进入肾脏，在甲状旁腺激素的帮助下，它被转化为1,25-二羟基维生素D3(骨化三醇)。骨化三醇作用于肠道、肾脏和骨骼，维持血液中钙和磷的正常水平。饮食中钙过少会导致儿童佝偻病和成人骨质疏松症。
胃和小肠
消化道是人体最大的内分泌相关器官系统。它制造和分泌几种不同的激素，在身体的新陈代谢中发挥作用。胃饥饿素和瘦素就是调节食欲的两种激素，在肥胖和减肥中可能很重要。
胎盘
胎盘除了是连接母亲和胎儿的纽带外，还是一种特殊的内分泌器官。它产生的激素与身体其他部位产生的激素相似。人绒毛膜促性腺激素(HCG)、雌激素和黄体酮是这些激素中最重要的，因为它们维持妊娠，并为女性的乳腺做好哺乳准备。
HCG刺激卵巢产生雌激素和黄体酮，帮助控制胎儿生殖器的正常发育。胎盘中的雌激素刺激乳房发育，促进正常分娩，并帮助产生催乳素的稳定上升。黄体酮刺激乳房发育，帮助减少子宫肌肉收缩。人类胎盘乳原是一种激素，可以降低母亲的生长激素水平，增加母亲血液中循环的血糖和脂质(脂肪物质)的量。
-来源:远藤101:内分泌系统。荷尔蒙基金会(www.hormone.org)，内分泌学会的公共教育附属机构。
资源
内分泌学会/激素基金会
康涅狄格大道8401号，900室
切维·蔡斯，马里兰州20815-5817
电话:800-467-6663
传真:301-941-0259
www.hormone.org
脑垂体网络协会
1958年邮政信箱
千橡市，加州91358
电话:805-499-9973
传真:805-480-0633
www.pituitary.org
